新一代藥物尼達(dá)尼布(Nintedanib)它可以減緩特發(fā)性肺纖維化和結(jié)痂率。其原理是將促進(jìn)肺纖維化的信號(hào)維化的信號(hào)，抑制纖維化，減少疤痕組織的出現(xiàn)，從而降低患者肺功能下降率和急性患病率，有助于減輕慢性疾病的惡化，維持患者的生活質(zhì)量，降低患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)。
其臨床特征僅限于肺間質(zhì)間隙的漸進(jìn)性疤痕或纖維化，導(dǎo)致肺功能喪失和最終死亡。癥狀包括干咳、疲勞性呼吸不良和疲勞。在疾病晚期，隨著血氧水平的降低，皮膚可能出現(xiàn)藍(lán)色染色（發(fā)紺），手指末端可能增厚或桿狀。隨著疾病的發(fā)展，將觀察到肺動(dòng)脈*壓和右心力衰竭的跡象。另一個(gè)流行的解釋是，常人的肺由數(shù)億個(gè)肺泡組成，就像一串小氣球，可以隨著人們的呼吸而膨脹，有時(shí)會(huì)收縮。
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然而，特發(fā)性肺纖維化患者的常肺泡結(jié)構(gòu)被破壞，從長(zhǎng)遠(yuǎn)來(lái)看會(huì)產(chǎn)生疤痕，這使得“小氣球”硬，失去彈性，無(wú)法自由擴(kuò)張。氧氣很難進(jìn)入患者體內(nèi)，這將導(dǎo)致心力衰竭。一旦患上這種疾病，一些人的病情很快就會(huì)惡化。一半的患者在診斷后兩到三年內(nèi)死亡，五年生存率不到30%，低于某些癌癥的生存率。因此，特發(fā)性肺纖維化也被生動(dòng)地稱為“癌癥不是癌癥”。在過(guò)去的五年中，IPF藥物治療取得了顯著進(jìn)展。研究證實(shí)了兩種藥物治療：尼達(dá)尼布和吡非尼酮IPF安全可靠；兩者都推薦使用IPF患者。
部分纖維化間質(zhì)性肺病患者(ILD)患者有進(jìn)行性表型，其特征是肺功能下降、生活質(zhì)量惡化和初始死亡率。除特發(fā)性肺纖維化外(IPF)還沒(méi)有允許使用ILD纖維化藥物。尼達(dá)尼布是酪氨酸激酶的細(xì)胞內(nèi)抑制劑，已獲準(zhǔn)治療IPF。臨床前數(shù)據(jù)顯示，尼達(dá)尼布可以抑制參與肺纖維化進(jìn)展的過(guò)程。患有肺纖維化。IPF與間質(zhì)性肺疾病相關(guān)的系統(tǒng)性硬化癥患者每天使用150次mg尼達(dá)尼布可以減少肺功能(FVC)的下降率。
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